IL BAMBINO INTOLLERANTE ALLO SFORZO. DIAGNOSI E TERAPIA
DIAGNOSI E TERAPIE DELLE FORME PIÙ RARE
Disfunzione delle corde vocali
Anafilassi e orticaria da sforzo
Paziente con pneumopatia cronica
Vengono proposte diagnosi e terapia delle condizioni più frequenti nelle quali il bambino può presentare problemi con lo sforzo: asma, disfunzione delle corde vocali, orticaria e anafilassi da sforzo, malattie polmonari. Nella condizione più frequente, l’asma da sforzo, la diagnosi va fatta valutando il FEV1 a 2-6-10-15-20 minuti dopo lo sforzo. La terapia si avvale di beta-agonisti short acting o di cromoni.
Il bambino che presenta difficoltà ad eseguire uno sforzo spesso si auto-limita da solo o viene limitato dai genitori, dagli insegnanti o dagli allenatori. Ciò porta a una riduzione delle prestazioni sportive abituali che viene imputata alla patologia di base o a un’asma da sforzo, mentre spesso si tratta solo di scarso allenamento. Scopo di questa rassegna è di analizzare la diagnosi e la terapia delle condizioni più frequenti nelle quali vi è una ridotta tolleranza allo sforzo: asma, disfunzione delle corde vocali, orticaria e anafilassi da sforzo, malattie polmonari.
I pazienti, i genitori e tutte le persone che seguono il bambino devono essere istruiti sulle caratteristiche dell’asma da sforzo (EIA), sui suoi fattori scatenanti, sulla prevenzione e la terapia. L’educazione allo sforzo aumenta la capacità del paziente di lavorare a un più basso livello di capacità vitale, in modo da diminuire il raffreddamento e la secchezza delle vie respiratorie e in ultima analisi la possibilità di broncospasmo. Anche la diminuzione o l’evitamento degli allergeni (polvere, pollini, forfore animali) portano a una diminuzione della broncoreattività e della possibilità che lo sforzo porti all’asma.
I sintomi di presentazione dell’EIA sono rappresentati da:
“Fiato corto” o wheezing
Ridotta resistenza all’esercizio
Dolore toracico o sensazione di costrizione toracica
Tosse
Epigastralgia
Faringodinia
Molto spesso il wheezing è assente e l’insorgenza di tosse alla fine dell’esercizio può essere l’unico sintomo di presentazione dell’EIA.
Generalmente ci vogliono dai 5 agli 8 minuti di un esercizio fisico intenso per indurre l’EIA e i sintomi raggiungono un picco 5-10 minuti dopo la fine dello stesso, per poi svanire spontaneamente entro 30 minuti.
La diagnosi si basa su:
1) Storia anamnestica
2) Esame obiettivo (frequentemente negativo a riposo)
3) Test da sforzo (oppure in alternativa challenge alla metacolina o istamina, anche se questi ultimi sono meno specifici del test da sforzo).
Il test da sforzo è la metodica più accurata per evidenziare la presenza di asma indotta dall’esercizio con una sensibilità del 60% e una specificità del 90%. È tuttavia da tenere presente che il fenomeno dell’EIA è presente anche in altre affezioni respiratorie diverse dall’asma, seppur in misura minore: fibrosi cistica, dismotilità ciliare primaria, rinite allergica, esiti di infezione respiratoria).
Il protocollo di valutazione prevede l’esecuzione preliminare di una spirometria basale e il test da sforzo può essere effettuato quando il soggetto presenta un FEV1 ³ 80% del valore teorico. Inoltre il bambino non deve assumere nelle 24 ore precedenti alcun farmaco. In particolare, i beta agonisti short-acting, il cromoglicato e il nedocromile devono essere sospesi da almeno 6 ore, mentre gli steroidi, la teofillina, gli antistaminici e i beta agonisti long-acting da 24 ore.
Il test da sforzo su tappeto rotante (treadmill) consiste nell’eseguire una corsa della durata di 6 minuti ad una velocità di circa 6 Km/h con un’inclinazione del 10%. Nei primi due minuti del test i valori di velocità e del grado di inclinazione sono bassi e nei successivi 4 minuti vengono incrementati fino a raggiungere una frequenza cardiaca corrispondente all’80-90% del massimo teorico (220 meno età in anni). Lo scopo del test è quello di indurre iperventilazione (ventilazione espiratoria/min, V'E, 15-22 volte maggiore rispetto al FEV1 teorico). Alla fine del test vengono eseguite delle spirometrie seriate a 2, 6, 10, 15, 20 minuti e il test è considerato positivo se si assiste ad una caduta del FEV1 ³ 15%, che in genere avviene tra il sesto e il decimo minuto. È importante sottolineare che è l’intensità dello sforzo più che la sua durata a costituire uno stimolo asmogeno sufficiente a indurre l’EIA.
L’entità della risposta broncostruttiva può essere valutata anche calcolando l’indice di broncostruzione (I.B.O), l’indice di broncodilatazione (I.B.D) e l’indice di broncolabilità (I.B.L) secondo le seguenti formule:
I.B.O.= [(valore basale – valore minimo dopo esercizio)/ valore basale] x 100
I.B.D.= [(valore massimo dopo esercizio – valore basale)/ valore basale] x 100
I.B.L. = I.B.O. + I.B.D.
L’indice di broncostruzione può essere calcolato su tutti i test di funzionalità respiratoria rilevabili comunemente dall’analisi della curva flusso-volume e il FEV1 è il più specifico mentre gli indici di ostruzione delle piccole e medie vie aeree sono i più sensibili (FEF25-75). Questa metodica di analisi permette di valutare la presenza di broncostruzione esercizio-indotta nella quasi totalità dei bambini asmatici. Il test da sforzo è stato proposto all’inizio come un mezzo per la diagnosi di ipereattività bronchiale e presenta sui test farmacologici l’indubbio vantaggio di utilizzare uno stimolo fisiologico e di valutare la risposta bronchiale ad un esercizio sotto-massimale.
Naturalmente anche i fattori ambientali modificano la risposta individuale all’esercizio, infatti la presenza di allergeni inalanti, di aria fredda e secca e la temperatura sono fattori condizionanti il risultato del test. Le condizioni ambientali che rendono idonea l’esecuzione di un test di provocazione bronchiale sono:
temperatura compresa tra 20-25°C
umidità inferiore al 50% (contenuto di H2O nell’aria inspirata inferiore a 10 mg/L)
assenza di allergeni e inquinanti.
Altre metodiche per indurre l’asma da sforzo sono il cicloergometro e la corsa libera, tuttavia sono meno utilizzate nella pratica clinica poiché, per quanto riguarda il cicloergometro è scarsamente utilizzabile in bambini con meno di 6 anni per la difficoltà di apprendimento che comporterebbe una sottostima del 5-10% del massimo consumo di ossigeno, e, per la corsa libera, nonostante questa rappresenti lo stimolo asmogeno più potente, è difficilmente standardizzabile.
Miglioramento dell’ambiente nel quale viene eseguito lo sforzo. Un ambiente inquinato (soprattutto ozono), con temperatura e/o umidità non idonee, con presenza di allergeni (acari, forfore animali) rende a rischio l’attività fisica
miglioramento delle condizioni generali: l’obesità, la sedentarietà, la mancanza di esercizio rendono difficoltoso lo sforzo, non tanto per la comparsa di EIA, quanto per la mancanza di esercizio
miglioramento della respirazione nasale: vista l’importanza della respirazione nasale nella patogenesi dell’EIA, andrà insegnata una corretta respirazione nasale mediante pulizia con soluzione fisiologica, trattamento della sinusite - che spesso concomita in questi pazienti - riduzione chirurgica di una deviazione del setto nasale, asportazione di polipi
preriscaldamento: per adattare sistema respiratorio e sistema circolatorio ed evitare un brusco raffreddamento bronchiale, prima dell’inizio dell’attività fisica andrà eseguito un riscaldamento per almeno 10 minuti, lento e progressivo
allenamento intermittente: lo scopo è di indurre la refrattarietà senza provocare broncostruzione, almeno clinicamente evidente. In pratica, nella fase di preriscaldamento vanno eseguiti degli sprint brevi (20-30” ciascuno), di intensità crescente, intercalati da periodi di recupero della stessa durata
allenamento con carichi di lavoro submassimale: si prefigge di aumentare la massima capacità lavorativa, elevare la soglia anaerobica, ridurre il livello di ventilazione. Di solito si eseguono sedute della durata di 15’-30’ in modo da non superare il 70-80% della massima capacità lavorativa (praticamente, non si deve superare la frequenza cardiaca di 160-180 bpm)
Non tutti gli sport sono ugualmente asmogeni, infatti ce n’è alcuni che inducono l’EIA con maggiore frequenza rispetto ad altri (vedi tab. seguente). In genere, quindi, si tende ad indirizzare i bambini verso gli sport meno asmogeni, tuttavia, ciascun bimbo potrebbe praticare ogni tipo di attività fisica se i genitori e gli allenatori fossero a conoscenza delle caratteristica dell’EIA e dei farmaci utilizzabili per prevenirla.
Asmogenicità (in ordine crescente) |
Nuoto |
Pallanuoto |
Canottaggio |
Sci di fondo |
Pallavolo |
Danza |
Basket |
Calcetto |
Tennis |
Atletica leggera |
Calcio |
Ciclismo |
Corsa libera |
Quando non si raggiungono dei risultati con le misure non farmacologiche, si ricorre ai farmaci, tenendo presente che bisogna prima ridurre la flogosi bronchiale con l’uso degli steroidi inalatori. Un farmaco è ritenuto protettivo se la caduta del FEV1 dopo l’esercizio è inferiore al 50% di quella indotta con l’uso del placebo. I farmaci da prendere in considerazione sono i seguenti:
beta agonisti short-acting: sono i farmaci di prima linea, in particolare salbutamolo e terbutalina. Assunti 15-30’ prima dello sforzo, la protezione è massima a 2-3 ore dall’inalazione e può protrarsi fino a 4-6 ore. Sono efficaci nell’80-90% degli asmatici. La via di somministrazione preferita è quella inalatoria, con tecnica corretta (se difficoltà o in presenza di ostruzione, ricorrere alla camera distanziatrice). Il fenoterolo e il clenbuterolo hanno azione sovrapponibile, anche se più prolungata, ma non sono concessi dalla legislazione antidoping. Le formulazioni orali, meno efficaci, sono limitate ai bambini che rifiutano la forma inalatoria.
beta agonisti long-acting: sono rappresentati dal salmeterolo e dal formoterolo. Hanno il vantaggio di proteggere per 12 ore e iniziano la loro azione 30’ dopo la loro inalazione. Hanno il problema di indurre, più facilmente degli short-acting, tachifilassi, per cui la loro efficacia diminuisce nel tempo. Inoltre, possono allungare il tratto Q-T, con rischio di morte improvvisa per cui va fatto un controllo del Q-T prima del loro utilizzo e va posta attenzione ai farmaci che possono portare a un contemporaneo allungamento (macrolidi, procinetici, antimicotici, alcuni antistaminici)
cromoni: sono il cromoglicato e il nedocromile; inibiscono la fase broncospastica precoce e tardiva mediante l’inibizione del rilascio dei mediatori mastocitari e del flusso di calcio. Il nedocromile agisce più rapidamente ed è più efficace, ma ha una peggiore palatabilità rispetto al cromoglicato. Proteggono dall’EIA nel 70-80% di pazienti ed hanno minimi effetti collaterali. Vanno somministrati 15’-30’ prima dello sforzo e la durata dell’effetto è di 2 ore. Tutte le formulazioni disponibili (spray, polvere, soluzione per aerosol) offrono una protezione sovrapponibile.
steroidi inalanti: più che farmaci protettivi dell’EIA, sono farmaci del trattamento di fondo dell’asma, in quanto riducono la flogosi e l’ipereattività bronchiale. Sono anche utili per ristabilire la responsività dei recettori bronchiali e la conseguente efficacia dei beta-agonisti
teofillina, ipratropio,chetotifene, furosemide o eparina inalate, vitamina C, antistaminici, ridotto introito di sale, bloccanti dei canali del calcio: la loro efficacia è stata riportata in singoli pazienti, ma non sono farmaci di prima indicazione.
DIAGNOSI E TERAPIE DELLE FORME PIÙ RARE
Disfunzione delle corde vocali (DCV)
È causata da una adduzione scoordinata delle corde vocali durante il ciclo respiratorio, che determina l’insorgenza di dispnea e wheezing. I pazienti di solito segnalano che il problema ha origine dalla trachea superiore. Di solito si apprezza un wheezing alle prime vie aeree e non vi è risposta ai broncodilatatori. È una diagnosi differenziale spesso dimenticata nell’asma intrattabile ed è più frequente nelle giovani atlete. All’esame obiettivo è presente tachipnea e sibili localizzati a livello della regione tracheale, non trasmessi al torace. L’emogasanalisi è normale. La laringoscopia costituisce lo strumento cardine per la diagnosi, ma ha una sensibilità bassa (60%) durante i periodi asintomatici, mentre la sua sensibilità aumenta al 100% durante l’attacco. Questa metodica permette di evidenziare l’adduzione delle corde vocali durante l’inspirazione e la fase precoce dell’espirazione. È caratteristico che le pazienti affette da disfunzione delle corde vocali spesso presentano una concomitante patologia di ordine psichico, pertanto l’uso cronico di in blando sedativo o antidepressivo è utile per le prevenzione e la riduzione della frequenza degli attacchi. La curva flusso-volume dimostra una interruzione a livello della porzione inspiratoria. La terapia dell’episodio acuto si basa sulla somministrazione di sedativi oppure sulla inalazione di heliox. Nei casi persistenti si fa uso di sedativi o antidepressivi.
Sono frequentemente presenti in bambini che praticano attività sportiva. Anche se non si deve escludere a priori una causa cardiaca, in età pediatrica l’eziologia è più frequentemente di tipo non cardiogeno (pleurite, bronchite, polmonite, costocondrite, dolori intercostali, traumi alla gabbia toracica).
Anafilassi e orticaria da sforzo
Durante lo svolgimento di attività fisica alcuni soggetti possono sviluppare orticaria e shock anafilattico, quest’ultima evenienza rara. Distinguiamo i seguenti quadri clinici:
1) Orticaria colinergica: i pazienti sviluppano papule (2-5 mm) circondate da un alone eritematoso, ma anche un’unica lesione ampia (10-20 cm) e pruriginosa può esserne l’unica manifestazione. Le lesioni generalmente insorgono sul torace e al collo e possono successivamente diffondersi ad altre parti del corpo. Inoltre possono essere presenti sintomi respiratori di accompagnamento, anche se i test di funzionalità respiratoria sono normali.
2) Anafilassi da sforzo: orticaria e angioedema, ostruzione delle alte vie, wheezing e ipotensione sono i sintomi classici. I pazienti possono presentare anche prurito, spasmi gastrointestinali, nausea e cefalea. I sintomo durano da 30 minuti fino a 4 ore dopo la fine dell’esercizio fisico. La diagnosi si basa essenzialmente sulla storia clinica e spesso avviene in soggetti atopici. Per confermare la diagnosi, un test da sforzo può essere utile per chiarire i sintomi, ma la sua negatività non la esclude.
3) Anafilassi da sforzo, cibo- indotta: in questo caso l’anafilassi è secondaria all’ingestione di un determinato cibo, poco prima dell’inizio dell’attività fisica. Gli allergeni più frequentemente coinvolti sono pomodori, cereali e arachidi. I pazienti che presentano questa patologia devono sempre portare con sé adrenalina autoiniettabile e non devono praticare esercizio fisico almeno per 4-6 ore dopo l’introduzione di alimenti.
Paziente con pneumopatia cronica
Nella forma ostruttiva vi è un aumento della ventilazione dello spazio morto, sia a riposo, sia durante l’esercizio. Per mantenere l’omeostasi, i pazienti tendono ad aumentare la produzione di CO2 (VCO2) e la ventilazione dello spazio morto. Per conservare energia, i pazienti possono sopportare elevati livelli di PaCO2 e minimizzano l’aumento della ventilazione-minuto. Inoltre vi è anche una ridotta ventilazione massima al minuto (MVV) e un rapporto ventilazione/minuto (V’E/MVV) superiore a 0.75. Nelle forme importanti, vi è desaturazione dell’ossigeno durante l’esercizio, che può essere migliorata con la somministrazione di ossigeno.
Anche nella forma restrittiva vi è un aumento della ventilazione dello spazio morto a riposo e durante l’esercizio e quindi un aumento della risposta ventilatoria ad ogni livello dell’esercizio. L’esercizio è limitato dal rapporto VE/MVV e da quello tra pressione muscoli respiratori/forza muscolare respiratoria, inoltre dalla presenza di desaturazione arteriosa, dispnea, modesto condizionamento allo sforzo e motivazione. L’ossigeno non è così efficace come nella forma ostruttiva, ma può migliorare la performance, ridurre la dispnea e la ventilazione-minuto.
Modl M et al., Comparing methods for assessing bronchial responsiveness in children: single step cold air challenge, multiple step cold air challenge, and histamine provocation. European Respiratory Journal, 1995; 8: 1742-1747.
Folgering H, Clinical exercise testing with reference to lung disease: indications and protocols. European Respiratory Monograph, 1997; 6: 51-71.
Truwit J, Pulmonary disorders and exercise. Clinics in Sports Medicine, 2003; (22) 1: 161-80.
Canciani M (a cura di), Il bambino con pneumopatia cronica: sapere e saper fare, Ed. La Chiusa, Chiusaforte – Udine 2003.